La mielofibrosis es una enfermedad poco frecuente de la medula ósea, caracterizada en etapas iniciales por la producción descontrolada de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Con el tiempo el ambiente medular se va reemplazando por tejido fibroso impidiendo el correcto funcionamiento de las células madre productoras de las células de la sangre y así pudiendo producir anemia, predisposición a infecciones y sangrados. Una seria enfermedad de la sangre que afecta a 1 de cada 100 mil individuos. ¿De qué se trata esta enfermedad poco frecuente?
Los pacientes afectados, en general son personas mayores de 50 años. Actualmente, no se conoce fehacientemente la incidencia ni la prevalencia de la mielofibrosis en la Argentina. En general, los datos de otros países muestran que la enfermedad es poco frecuente, afecta a no más de 1 de cada 100 mil individuos.
Los pacientes suelen presentar síntomas como fiebre, pérdida de peso significativa, sudoración nocturna, anemia, cansancio extremo y, sobre todo, un agrandamiento considerable del bazo. Este aumento del tamaño del bazo se produce por el desplazamiento de células madre de la médula ósea a la sangre, desde donde colonizan órganos a distancia, fundamentalmente, el bazo y el hígado. Generalmente inicia en forma asintomática por lo que muchas veces se diagnostica luego de que la persona presenta valores anormales de laboratorio en un chequeo habitual de salud.
Los pacientes llegan al hematólogo derivados por el médico clínico, quien observa algún indicador alterado en un análisis de rutina o el aumento del tamaño del bazo. El diagnóstico es clínico y se confirma mediante estudios genéticos y una punción de la médula ósea. Es de suma importancia un diagnóstico adecuado, en que se reconozca y piense en esta enfermedad. A veces, puede pasar que el paciente tenga una trombosis en los vasos abdominales o problemas de hipertensión portal y hemorragias digestivas como forma de presentación y lo que no se sabe es que en realidad tiene mielofibrosis.
El tratamiento se orienta a la necesidad clínica de cada paciente, hasta el momento, el único tratamiento que cura la enfermedad es el trasplante alogénico de médula ósea, pero es un muy riesgoso y agresivo, es indicado en pacientes jóvenes y con buen estado general, que además tienen que tener un donante de médula compatible para poder realizarlo.
El objetivo del tratamiento es mejorar los síntomas del paciente, su calidad de vida y disminuir la posibilidad de que evolucione hacia una leucemia aguda. Otro tratamiento es el uso de ruxolitinib, el cual ha alcanzado objetivos clínicos muy significativos, como por ejemplo la reducción del tamaño del bazo cuando este produce síntomas, porque que en algunos casos es muy grande. Además con ruxolitinib se puede lograr una franca mejoría de los síntomas generales que permite al paciente recuperar el peso y mejorar en forma significativa su estado clínico.
Por la Dra. Ana Inés Varela –Médica Hematóloga – MN 101.936 – MP 449.363
